常见病例:先天性喉支气管前肠畸形

2022-01-24 03:03 来源:漳州男科医院

支脊柱脾前大肠发育不良是先天功能性隔离脾合并支脊柱和胃或食管之诱发交通,是小儿有名的先天发育不良。迄今为止,已提出很多分类学。本文来自威尔士的Cullen客座教授等在近期的ATS周报上描绘出了一例独特的支脊柱脾前大肠发育不良。 男婴出生后不久便出现疾患喘鸣和呼吸陷入困境予以静脉注射,推断出声门上实际上一个溃疡。出生后第3天,予以细胞学喉镜和脊柱镜进不依体检,推断出上方声门上型号小块溃疡。第9天复查细胞学喉镜和脊柱镜体检辨识溃疡仅仅完全消失,原先予以出院,1个月后返院促使体检。

促使体检推断出上方杓会厌皱襞小块溃疡。婴儿保存脊柱静脉注射的情形不依计算机断层扫描辨识囊肿从舌骨水平向结节相连。难以拔管。磁共振成像辨识肿物从肩根部向结节相连,侵犯大血管,使脊柱向右侧偏移(示意图1A)。标志物除此以外为阴功能性,决定不依开胸结扎和冰封切片。

示意图1:A:绝技前核磁共振乏善可陈;B:绝技当中所见。

正当中开胸不依**结扎。推开心包,活体大血管和主动脉弓,推开心包后侧与主动脉的间隙。推断出边缘清楚的实功能性粉红色的骨架位于腔内由凸的膜包绕。该组织送冰封切片查看为不正常的良功能性脾该组织。肿物从主动脉弓和左无名静脉后方开刀切口移动(示意图1B)。保存喉返神经。

示意图2:绝技后组织学学乏善可陈。

肿物波尔附着在喉部甲状软骨下缘,予以从南到北截肢。活体左脾门旁间隙推断出小块囊功能性骨架,保存梨状窝粘膜的情形活体功能性去除。然后重建前联合和再度连接甲状软骨。组织学该组织学体检猜测该肿物与原始脾该组织完全一致(示意图2)。附着到喉部的管状骨架为支脊柱。

尽管该病患者与此前描绘出的支脊柱脾前大肠发育不良实际上类似于之,但是却是完全符合此前的描绘出,有助于我们促使理解该类疾病。

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编辑: shenjianfei

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